Hipoplasia do arco aórtico: Conheça as definições.

A hipoplasia do arco aórtico é uma condição congênita que se caracteriza pelo desenvolvimento inadequado do arco da aorta. Esta condição frequentemente se associa à coarctação da aorta.

É bem verdade que alguns autores pontua que o termo “coarctação da aorta” (e portanto, a patologia) é um espectro, que pode incluir tanto estreitamentos localizados na região do istmo, quanto difusos. Dessa forma, o hipoplasia do arco (especialmente na sua região distal), pode fazer parte de tal espectro - pode ser observado em até 81% dos pacientes com coarctação da aorta (2). Vale salientar que a hipoplasia do arco também pode ocorrer em outras cardiopatias congênitas.

Qual a importância de definir a hipoplasia do arco?

Definir se há hipoplasia importante no arco aórtico em conjunto com a coarctação é fundamental para o diagnóstico e planejamento da melhor estratégia cirúrgica (esternotomia mediana vs. toracotomia lateral vs. tratamento transcateter - clique aqui para ler nossa reflexão sobre estratégia cirúrgica), pois quando há associação dessa duas condições, já torna a correção por toracotomia lateral e endovascular mais difícil e complexa.

Assim sendo, vamos conhecer 03 definições de hipoplasia do arco aórtico:

Definições de Hipoplasia do Arco Aórtico

1. Score z menor que -2;

   O score z é uma medida estatística que descreve o número de desvios padrão que um valor está acima ou abaixo da média populacional. Um score z inferior a -2 indica que o diâmetro do arco aórtico está significativamente abaixo da média esperada para a idade e o tamanho da criança, apontando para hipoplasia;

   

   Esta imagem mostra uma interface da ferramenta de cálculo de z-score do arco aórtico, disponível no site parameterz.com. Essa calculadora é utilizada para avaliar medidas do arco aórtico em pacientes pediátricos, especialmente em casos suspeitos de hipoplasia do arco ou coarctação da aorta.

2. Diâmetro do arco aórtico atingindo menos que 50% do diâmetro da aorta ascendente:

   Proposto por Moulaert et al., esta definição estipula que a hipoplasia do arco aórtico está presente quando o diâmetro do arco é menor que 50% do diâmetro da aorta ascendente. Isso sugere uma discrepância significativa entre os tamanhos dos segmentos aórticos, evidenciando uma hipoplasia.

   
   

   Exemplo prático: Se a aorta ascendente de um recém-nascido mede 8 mm, espera-se que o arco aórtico tenha, no mínimo, 4 mm de diâmetro. Se o arco medir 3 mm, por exemplo, isso corresponde a menos que 50% do diâmetro da aorta ascendente — portanto, configura hipoplasia do arco aórtico segundo a definição de Moulaert.

 Angiotomografia (angio-TC) de tórax de um Lactente de 2 meses, 5 kilos, com coarctação crítica logo após o surgimento da subclávia esquerda. Observem que o arco aórtico apresenta diâmetro inferior a 50% da aorta ascendente (hipoplásico!). O caso foi operado em caráter de urgência, com realização de anastomose término-terminal estendida (Fonte própria).

Outra Angio-TC de tórax em corte sagital de um lactente em de cinco pontos anatômicos distintos da aorta (3). Sem dúvida, a tomografia ajuda bastante na definição anatômica da zona de coarctação e mensuração da aorta em diversos pontos. Desde de que adotamos a TC na rotina preop., observamos que o nosso planejamento e resultados melhoraram bastante.

3. diâmetro do arco transversal em milímetros < peso corporal em kg + 1 (4).

Foto que tirei durante o congresso da SBCCV. Notem que, nessa aula (perdão, não me recordo o nome da ecocardiografista que estava apresentando), foi mencionada mais uma definição de hipoplasia do arco aórtico: diâmetro do arco transversal em milímetros < peso corporal em kg + 1.

Exemplo prático: Um recém-nascido com 3 kg teria como valor de corte para hipoplasia do arco transversal: 3 + 1 = 4 mm. Ou seja, se o diâmetro do arco transversal for menor que 4 mm, considera-se hipoplasia.

Em resumo:

• Hipoplasia do arco aórtico é frequentemente associado a Coarctação da aorta;

• Consideramos Hipoplasia do arco quando temos um Z-score <-2 e/ou menor que 50% do diâmetro da aorta ascendente.

  • Uma terceira definição pragmática: diâmetro do arco transversal em milímetros < peso corporal em kg + 1.

• Se houver hipoplasia importante do arco distal, realize a sua amplicação (anastomose término-terminal extendida).

Caro leitor, fizemos uma breve aula sobre este tema usando essa postagem. Se preferir assistir o conteúdo com mais comentários técnicos, veja o vídeo acima.

Referências:

1. Margarint IM, Youssef T, Robu M, Rotaru I, Popescu A, Untaru O, Filip C, Stiru O, Iliescu VA, Vladareanu R. The Management of Aortic Coarctation Associated with Hypoplastic Arches and Particular Arch Anatomies: A Literature Review. J Pers Med. 2024 Jul 6;14(7):732. doi: 10.3390/jpm14070732. PMID: 39063986; PMCID: PMC11277657.

2. Conte S, Lacour-Gayet F, Serraf A, Sousa-Uva M, Bruniaux J, Touchot A, et al. Surgical management of neonatal coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109(4):663–75.

3. Heart, Lung and Circulation (2015) 24, 110–118 1443-9506/04/$36.00 http://dx.doi.org/10.1016/j.hlc.2014.08.006

4. Computed tomography angiography assessment of the degree of simple coarctation of the aorta and its relationship with surgical outcome: A retrospective analysis - Scientific Figure on ResearchGate. Available from: https://www.researchgate.net/figure/Ct-image-of-aortic-coarctation-in-a-2-month-old-infant-1-ascending-aorta-2_fig1_366007766 [accessed 25 Jul 2025]

5. Margarint IM, Youssef T, Robu M, Rotaru I, Popescu A, Untaru O, Filip C, Stiru O, Iliescu VA, Vladareanu R. The Management of Aortic Coarctation Associated with Hypoplastic Arches and Particular Arch Anatomies: A Literature Review. J Pers Med. 2024 Jul 6;14(7):732. doi: 10.3390/jpm14070732. PMID: 39063986; PMCID: PMC11277657.