Classificação Morfológica de Kirklin na Tetralogia de Fallot: o que todo cirurgião cardíaco precisa saber

A Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, responsável por 7 a 10% de todas as malformações cardíacas congênitas. Sua anatomia é definida por quatro componentes clássicos — a comunicação interventricular (CIV) perimembranosa, a obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD), a dextroposição da aorta e a hipertrofia ventricular direita — todos resultantes do desvio anterossuperior do septo infundibular durante a embriogênese. Entretanto, o que determina a gravidade clínica, a estratégia cirúrgica e o prognóstico não é a TF em si, mas o padrão e a extensão da obstrução da VSVD. É justamente aí que entra a contribuição fundamental de John W. Kirklin e Brian G. Barratt-Boyes.

Por que classificar a obstrução?

Como os próprios autores afirmam no Cardiac Surgery (4ª edição, 2013), o espectro da obstrução da VSVD na TF é "quase infinitamente variável". Diante dessa realidade, Kirklin & Barratt-Boyes propuseram um sistema de categorias morfológicas convenientes com o objetivo explícito de ser cirurgicamente útil, pois cada padrão se relaciona diretamente com a dificuldade em obter alívio adequado da estenose pulmonar, com as técnicas operatórias necessárias e com a mortalidade cirúrgica.

Uma observação essencial dos autores: "estas categorias não são mutuamente exclusivas" e "arbitrariamente categorizam o que é, na realidade, um espectro contínuo". Ou seja, a classificação é uma ferramenta de raciocínio cirúrgico, não um sistema rígido de compartimentos isolados.

As quatro categorias morfológicas

1. Estenose Infundibular Isolada (Isolated Infundibular Stenosis)

Encontrada em minoria dos casos. A obstrução se restringe ao infundíbulo subpulmonar, com valva pulmonar morfologicamente preservada. Uma câmara infundibular costuma estar presente quando a estenose é de nível intermediário ou baixo, podendo estar ausente nas estenoses altas. Quando a estenose é de baixo nível, é geralmente orientada transversalmente e a câmara infundibular costuma ser ampla. Do ponto de vista cirúrgico, esta é a forma de mais fácil abordagem: frequentemente permite correção sem necessidade de patch transanular, com ressecção do músculo infundibular obstrutivo por via transatrial ou transventricular.

2. Estenose Infundibular Associada à Estenose Valvar (Infundibular Plus Valvar Stenosis)

Esta é a forma mais frequente, ocorrendo "na maioria dos casos" segundo Kirklin & Barratt-Boyes. Há combinação de obstrução subvalvar e valvar. O componente valvar pode decorrer de um anel de tamanho adequado com fusão das cúspides, ou de um anel hipoplásico. O tronco pulmonar pode ser difusamente pequeno ou "tracionado" (tethered), embora estenoses de bifurcação sejam raras neste grupo.

É o padrão anatômico que o cirurgião mais frequentemente encontra na sala de operação. A abordagem exige ressecção infundibular associada a valvotomia, com decisão criteriosa sobre a necessidade de patch transanular baseada no tamanho do anel pulmonar (Z-score).

3. Hipoplasia Difusa da Via de Saída do Ventrículo Direito (Diffuse Right Ventricular Outflow Hypoplasia)

Forma grave, frequentemente encontrada em lactentes que se apresentam com cianose intensa desde os primeiros meses de vida. A valva pulmonar é geralmente bicúspide, com cúspides espessadas e tracionadas; o anel pulmonar é pequeno e obstrutivo; e o tronco pulmonar mede metade ou menos do diâmetro aórtico. Quanto mais grave a hipoplasia do infundíbulo e do tronco pulmonar, mais intenso é o estreitamento do segmento inicial das artérias pulmonares direita e esquerda.

Cirurgicamente, é a categoria de maior complexidade técnica dentro do espectro da TF com estenose pulmonar. Habitualmente exige patch transanular amplo ou, nos casos mais graves, um conduto extracardíaco entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A paliação prévia com shunt de Blalock-Taussig modificado pode ser necessária para promover crescimento dos ramos pulmonares antes da correção total.

4. Estenose Valvar Predominante (Dominant Valvar Stenosis)

A forma mais rara da classificação. A obstrução ocorre predominantemente ao nível valvar, com estenose infundibular leve — embora o desvio septal infundibular característico da TF esteja sempre presente. O anel pulmonar frequentemente é também estenótico, e quando a estenose valvar resulta de tracionamento das cúspides, o tronco pulmonar também se encontra tracionado.

Kirklin & Barratt-Boyes ressaltam que exemplos de estenose valvar importante com CIV grande, sem as anomalias do desenvolvimento infundibular típicas da TF, são incomuns e representam uma entidade à parte (discutida na Seção V do mesmo capítulo).

E a atresia pulmonar?

A atresia pulmonar associada à CIV — frequentemente denominada "TF com atresia pulmonar" no ensino clínico — é tratada por Kirklin & Barratt-Boyes como uma entidade separada, abordada na Seção II do Capítulo 38. Representa o extremo mais grave do espectro morfológico, com ausência de fluxo anterógrado pelo tronco pulmonar e dependência de colaterais aortopulmonares (MAPCAs) ou do canal arterial. Sua estratégia cirúrgica — unifocalização, estadiamento e conduto VD–AP — é fundamentalmente diferente das quatro categorias acima.

Relevância para a prática e para as provas

Compreender esta classificação vai muito além de decorar categorias para uma prova de título. Ela estrutura o raciocínio pré-operatório do cirurgião cardiovascular: qual é o grau de hipoplasia do anel? Será necessário patch transanular? Qual o impacto da insuficiência pulmonar residual no longo prazo? Há necessidade de paliação prévia?

O ecocardiograma — com o Z-score do anel pulmonar — e a angiotomografia computadorizada são os pilares do planejamento cirúrgico moderno, permitindo enquadrar o paciente nessas categorias morfológicas antes mesmo da abertura do tórax.

A categoria morfológica também tem implicações tardias: pacientes operados com patch transanular amplo (categorias 3 e, às vezes, 2) desenvolvem insuficiência pulmonar livre, que ao longo dos anos leva à dilatação e disfunção do VD, arritmias ventriculares e necessidade de reintervenção para troca da valva pulmonar — tema com crescente relevância na era dos adultos com cardiopatia congênita corrigida.

Referências

KIRKLIN, J. W.; BARRATT-BOYES, B. G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4. ed. Philadelphia: Elsevier, 2013. Cap. 38: Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia. Box 38-1, p. 1369.

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