Vídeo-aula sobre interrupção do arco aórtico: da anatomia à estratégia cirúrgica

Atualizado: Mar 15


Baseado no capítulo "Interrupção do arco aórtico" do excelente livro do Professor Ulisses Croti, Esta vídeo-aula teve como objetivo principal esclarecer as principais variáveis anatômicas que influenciam na estratégia cirúrgica por meio de uma análise da classificação anatômica da patologia e dos defeitos comumente associados, para que assim, seja feito um adequado planejamento cirúrgico.

Abaixo segue um RESUMÃO do capítulo do livro, que serve como itinerário para a aula, além de possuir alguns detalhes adicionais de maneira a complementar o conteúdo do vídeo.

Interrupção do arco aórtico: da anatomia à estratégia cirúrgica.

DEFINIÇÃO

  • A interrupção do arco aórtico (IIAo) nada mais é que a ausência de continuidade anatômica entre a aorta ascendente e descendente.

  • Alguns profissionais estendem o diagnóstico para aqueles que não tem interrupção total mas possuem um segmente atrésico sem fluxo e para os casos de coartação extrema com ausência total do lúmen

EMBRIOLOGIA

  • Desenvolvimento a partir dos 6 pares de arcos pórticos

  • Divisão do arco:

  • Proximal

  • (do TBE até a carótida esquerda)

  • Distal

  • (da CE até a SE)

  • Istmo

  • Da SE até a ductus arteriosos

CLASSIFICAÇÃO

Celoria e Patton, em 1959, e inclui três tipos, denominados A, B e C, tendo corno base apenas, o local da interrupção.

  • TIPO A

  • Interrupção mais distal entre a subclávia esquerda e o canal arterial se devendo a ausência do istmo;

  • 28% dos casos.

  • TIPO B

  • Interrupção entre a carótida comum esquerda e a subclávia esquerda;

  • A artéria subclávia direita pode ter trajeto retroesofágico, com origem aberrante na aorta descendente:

  • é preciso atentar, durante a dissecção operatória;

  • Possibilidade de origem anômala da artéria subclávia direita no ramo direito do tronco pulmonar.

  • Baseado nessa origem aberrante, uma subclassificação é adicionar o 01 quando tiver origem na aorta descendente e 02 quando vier da artéria pulmonar direita via tecido ductal.

  • 70% dos casos.

  • Mais comum das 3 formas.

  • TIPO C

  • Inrrrupção mais proximal, logo após o TBE;

  • 1 % dos casos.

DEFEITOS ASSOCIADOS

  • PCA:

  • Cardiopatia canal dependente;

  • praticamente obrigatório para garantir a perfusão distal.

  • CIV:

  • 98 % dos casos além do PCA apresentavam outros defeitos sendo o CIV; representando 70%.

  • CIA:

  • Perante a sobrecarga do VE pode haver forame oval patente com shunt E-D.

  • Aorta:

  • A via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e a aorta ascendente podem ter calibre subnormal;

  • IAAo pode ocorrer em associação com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico;

  • Desvio do septo conal e valva aórtica bicúspide podem agravar a obstrução na VSVE.

QUADRO CLÍNICO

  • Forma típica de apresentação, com PCA e CIV:

  • A sintomatologia surge nos primeiros dias de vida, tão logo o canal começa a se fechar pois a restrição progressiva do fluxo causará grave isquemia à jusante.

  • Nota: Dessa forma o aparecimento de sintomas irá ter íntima relação com o grau de perviabilidade do canal. O canal arterial é uma "ponte de safena entre a artéria pulmonar para a aorta descendente".

  • Neonato apresenta-se em choque circulatório se o canal arterial fechar.

HISTÓRIA NATURAL

  • 1.5% das cardiopatias congênitas;

  • Nos casos não operados, a mortalidade é de:

  • 75% na primeira semana de vida;

  • apenas 10% dos pacientes sobrevivem mais de um ano.

  • 1/3 dos pacientes com Síndrome de DiGeorge (aplasia tímica e das paratireoides) tem IAAo.

EXAMES COMPLEMENTARES

  • ECO

  • Fornece o diagnóstico no corte supraesternal;

  • O ecocardiografista atento deve sempre se lembrar do diagnóstico de IAAo quando diante de uma CIV com desvio posterior do septo interventricular, associada à desproporção de calibre entre a aorta ascendente; hipoplásica, em geral, de 5 a 6 mm, e o tronco pulmonar, bastante dilatado, em geral de 10 a 12 mm;

  • Nota: Na CIV da T4F o septo infundibular tem desvio anterior.

  • ECG e RX

  • São inespecíficos.

  • CATE

  • Usualmente não é necessário.

INDICAÇÃO DE CIRURGIA

  • O fato de tratar-se de uma cardiopatia canal-dependente indica, por si só, a intervenção cirúrgica na IAAo;

  • A prostaglandina E1 ajudou no tratamento visto que mantem o canal arterial aberto e fornece tempo para as medidas clínicas e cirúrgica.

TRATAMENTO CIRÚRGICO

  • Análise crítica das técnicas operatórias para tratamento da interrupção do arco aórtico com comunicação interventricular.

  • Tratamento paliativo (por estágios):

  • Essa estratégia era bem aceita na era pré-prostaglandina onde as condições clínicas dos pacientes era bem grave de forma que tentavam minimizar o impacto do procedimento;

  • Consiste em reconstruir o arco com prótese tubular e bandar a artéria pulmonar devido a CIV que será corrigida anos depois;

  • Acesso por toracotomia esquerda ou mediana associada.

  • Correção total (um só estágio):

  • Corrige em um só tempo o arco e os defeitos associados;

  • Uso de hipotermia profunda e parada circulatória total mais perfusão cerebral seletiva;

  • Nota: no São francisco eles canulam a aorta ascendente e depois afrouxam o torniquete e direcionam a cânula para o TBE;

  • Com a evolução tecnológica e avanço da qualidade cirúrgica a mortalidade da correção total reduziu com o tempo sendo hoje a forma mais aceita em alguns centros.

TÉCNICAS DE CORREÇÃO TOTAL DO ARCO COM CIV

  • IIAo com CIV é a forma de apresentação mais comum

  • Duas opções de técnicas

  • Clássica , sob parada circulatória total

  • Sob perfusão cerebral seletiva

  • Cuidados Anestésicos

  • Evitar hiperventilação e altas frações de oxigênio

  • Cateterizar a artéria radia direita e a umbilical (ou femoral)

  • para acompanhar a perfusão na parte superior e inferior do corpo

  • Também, permite avaliar gradientes pressóricos

  • Técnica sob Para circulatória Total

  • Se houver hipoplasia ou agenesia tímica, a equipe é alertada para a provável existência de síndrome de DiGeorge.

  • Desde que o calibre da aorta ascendente seja satisfatório, ela é canulada pouco abaixo da origem do tronco braquicefálico, o mais à direita possível, a fim de deixar bem livre a borda esquerda do vaso, em que se fará a anastomose.

  • Sutura em bolsa com prolene 6.0 e uso de canela 6 F

  • Se houver instabilidade ou se aorta ascendente for hipoplásica deve-se canular o tronco pulmonar

  • Nesses casos, é mais prático canular a aorta sob pinçamento tangencial, após ter iniciado a CEC.

  • Vale a pena ressaltar que o cuidado na redução da tensão do arco reconstruído diminuindo riscos de sangramento, pseudoaneurisma e estenose na anastomose

  • sempre inspecionar o septo interatrial em busca de CIA

  • O acesso para correção do CIV pode ser tanto transpulmonar quanto transatrial a depender da morfologia daquele.

  • Técnica sob perfusão Cerebral seletiva

  • O acesso cirúrgico, a timectomia, a fixação do pericárdio, o garroteamento do ramo direito do tronco pulmonar e a canulação arterial.

  • A canulação venosa é bicaval com cânulas aramadas de ponta metálica angulada, 12F.

  • O resfriamento sistêmico é iniciado e toma cerca de 20 min.

  • Nesse período, a aorta ascendente é separada do tronco pulmonar, os ramos do arco aórtico, o canal arterial e a eventual artéria subclávia anômala são amplamente dissecados e enlaçados.

  • A 25 graus, interrompe-se a infusão de prostaglandina

  • o fluxo da CEC é reduzido pela metade e descanula-se o tronco pulmonar, cuja sutura em bolsa é amarrada.

CIRCUNSTÂNCIAS ESPECIAIS

  • Interrupção do arco aórtico com comunicação interventricular e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo

  • A obstrução grave da VSVE constitui o calcanhar de Aquiles da abordagem cirúrgica da IAAo, com implicações diretas na morbimortalidade cirúrgica imediata e tardia.

  • Os componentes obstrutivos incluem

  • o desalinhamento posterior do septo conal, em geral o mais importante deles,

  • a hipertrofia do feixe muscular anterolateral do ventrículo esquerdo (músculo de Moulaert),

  • a displasia valvar aórtica, geralmente de padrão bicúspide

  • o anel aórtico estreito

  • a hipoplasia da aorta ascendente e do arco aórtico.

  • Uma vez estabelecida a existência de obstrução da VSVE, surgem, de imediato, dúvidas quanto à conduta.

  • Deve-se tentar corrigi-la ou contorná-la?

  • Quando se opta por contorná-la, qual a melhor opção cirúrgica?

  • Optar por uma operação complexa, de reconstrução biventricular, como a proposta por Yasui, ou adotar um procedimento tipo Norwood, com reconstrução univentricular?

  • O assunto foi recentemente discutido em profundidade por Tchervenkov e colaboradores.

  • 03 formas de decidir:

  • Se o diâmetro da VSVE for menor em milímetros que o peso da criança em quilogramas, a sobrevida com cirurgia conservadora é improvável se a VSVE não for ampliada ou contornada

  • Se o diâmetro da VSVE em milímetros for maior que o peso do bebê em quilogramas, adicionado de 2, a sobrevida sem obstrução significativa da VSVE é usual.

  • Entre esses dois valores, encontra-se uma zona cinzenta, de transição, na qual, embora a criança possa sobreviver à cirurgia, é provável que apresente obstrução residual significativa daVSVE.

  • Se o menor diâmetro da VSVE estiver abaixo de 3,5 mm, devem-se antever complicações obstrutivas pós-operatórias.

COMPLICAÇÕES

  • Complicações imediatas:

  • A tensão excessiva no arco aórtico reconstruído pode determinar compressão do brônquio fonte esquerdo subjacente e resultar em enfisema vicariante; ou em atelectasia do pulmão esquerdo, evidenciados por radiografia do tórax.

  • Sangramento na anastomose aórtica;

  • Intolerância hemodinâmica à aproximação do esterno.

  • Gradiente transanastomótico significativo.

  • Complicações tardias

  • Obstrução do enxerto tubular pelo crescimento do paciente ou obstrução psedoíntima

  • Definido como gradiente acima de 30 mmHg

  • Obstrução residual ou recorrente da VSVE

RESULTADOS

  • O sucesso da cirurgia ta relacionado com os aspectos anatômicos e também com a condição clínica preparatória.

  • Resultados Imediatos

  • A mortalidade cirúrgica, de até 80% nas primeiras séries publicadas, reduziu-se a menos de 40% no final da década de 1980.

  • O estudo da Congenital Heart Surgeons'Society (CHSS), de 1994, constatou mortalidade de 30 dias para a IAAo com CIV de 4% para o tipo A e de 11% para o tipo B.

  • Os raros casos de IAAo sem CIV associada são os de melhor prognóstico.

  • A IAAo tipo C caracteriza uma lesão altamente fatal, embora também rara.

  • A diferença de mortalidade é pequena entre os tipos A e B, sendo menor no primeiro.

  • A maioria dos óbitos decorrem de insuficiência cardíaca aguda ou subaguda ou de falência de múltiplos órgãos.

  • A reoperação para correção de obstrução da VSVE é a causa de morte tardia mais comum.

  • Resultados tardios

  • A sobrevivência é influenciada fortemente pelas lesões e síndromes associadas.

  • A condição clínica pré-operatória, e não a técnica cirúrgica, parece representar o maior preditor da evolução neurológica tardia.

  • Na última revisão da CHSS, de 2005 a sobrevida foi

  • aos seis meses - 83%

  • aos 5 anos - 70%

  • aos 15 anos - 62%

  • Obstrução do arco aórtico

  • A experiência inicial do grupo de Boston acompanhou-se de taxa livre de obstrução dos enxertos tubulares, de 55%, aos cinco anos.

  • Em contraste, os pacientes submetidos à correção por anastomose direta foram mais suscetíveis a apresentar essa complicação

  • 60% deles tinham gradiente maior que 30 mmHg, nos primeiros 18 meses (1 ano e meio) após a operação.

  • No entanto, a dilatação percutânea foi eficaz na maioria dos casos com anastomose direta, ao passo que a obstrução no conduto sintético foi inevitável determinante de reoperação.

  • Na experiência inicial da CHSS, a ausência de reintervenção por obstrução do arco nos pacientes submetidos à anastomose direta foi muito gratificante

  • 86% deles não apresentavam obstrução significativa aos três anos de evolução.

  • Em 2005, a mesma sociedade detectou que 16 anos após a operação, 38% dos pacientes estavam vivos, sem reintervenção no arco aórtico, enquanto outros 29% viviam após terem sido submetidos a ela.

  • Obstrução da VSVE

  • Na maior série já coletada, o estudo da CHSS, de 2005, dos 472 pacientes operados, 143 foram submetidos a diversos procedimentos para tratamento da obstrução da VSVE.

  • Em 52 desses últimos, a intervenção foi realizada em uma etapa posterior e não concomitantemente com a correção total, no período neonatal.

  • A ressecção subaórtica foi empregada em 75 pacientes e procedimentos de bypass, como os de Norwood e Yasui, em 51.

  • O transplante cardíaco foi executado em apenas dois pacientes e poucas crianças necessitaram de intervenção valvar aórtica.

  • Com 16 anos de evolução, 38% das crianças estavam vivas sem terem tido qualquer intervenção dirigida à obstrução na VSVE, ao contrário de outros 34%.

  • Os 143 pacientes submetidos a algum procedimento desobstrutivo da VSVE apresentaram alto risco precoce de morte e risco quase constante de uma segunda reintervenção

Referência:

1. Manso PH, Vicente WVA. Interrupção do arco aórtico. ln: Croti UA, Mattos SS, Pinto Jr. VC, Aiello VD, Moreira VM. Cardiologia e cirurgia cardiovascular pediátrica. 2a ed. São Paulo:Roca;2012. p. 621-36.

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